วันอังคารที่ 31 กรกฎาคม พ.ศ. 2561
Polycythemia
15:40 | 
เขียนโดย
good story |
นิยาม
Polycythemia หมายถึง ภาวะที่มีการเพิ่มขึ้นผิดปกติของ Hematocrit (>48% ในหญิง, >52% ในชาย), และ/ หรือ Hemoglobin (>16.5 g/dL ในหญิง, >18.5 g/dL ในชาย) และ/หรือ การมี Red blood cell count ที่เพิ่มสูงขึ้น ซึ่งภาวะดังกล่าวอาจเกิดขึ้นได้จากสองกรณี :
1. การที่มีปริมาตรพลาสมาลดลง (Relative polycythemia)
2. การที่มีมวลเม็ดเลือดแดงสูงขึ้นจริง (Absolute polycythemia) ซึ่งในกรณีนี้มีพยาธิกำเนิดจาก 2 กรณี ดังต่อไปนี้
2.1 Primary polycythemia คือ การที่มีความผิดปกติที่เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงเอง เช่น ภาวะ polycythemia vera (PV), Methemoglobinemia หรือ Chuvash polycythemia ซึ่งจัดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบน้อย นอกจากนี้ยังรวมภาวะที่ระบุสาเหตุไม่ได้อื่น ๆ ไว้ด้วย เช่น Idiopathic familial polycythemia
2.2 Secondary polycythemia คือการที่มีสารกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (ที่พบส่วนใหญ่คือสาร erythropoietin ) อาจเป็นการตอบสนองตามปกติของร่างกายเช่นในกรณี hypoxia (จากโรค COPD, การสูบบุหรี่จัด, การอยู่ในที่สูง, ภาวะ sleep apnea, ภาวะ Right to left cardiac shunt หรือ การสัมผัสก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์เป็นเวลานาน เป็นต้น) หรือมีการหลั่ง erythropoietin มากผิดปกติจาก Renal cell carcinoma, Hepatocellular carcinoma, Hemangioblastoma, Uterine fibroids หรือ จากการใช้ฮอร์โมนแอนโดรเจน/ anabolic steroid ในนักกีฬา เป็นต้น
Polycythemia หมายถึง ภาวะที่มีการเพิ่มขึ้นผิดปกติของ Hematocrit (>48% ในหญิง, >52% ในชาย), และ/ หรือ Hemoglobin (>16.5 g/dL ในหญิง, >18.5 g/dL ในชาย) และ/หรือ การมี Red blood cell count ที่เพิ่มสูงขึ้น ซึ่งภาวะดังกล่าวอาจเกิดขึ้นได้จากสองกรณี :
1. การที่มีปริมาตรพลาสมาลดลง (Relative polycythemia)
2. การที่มีมวลเม็ดเลือดแดงสูงขึ้นจริง (Absolute polycythemia) ซึ่งในกรณีนี้มีพยาธิกำเนิดจาก 2 กรณี ดังต่อไปนี้
2.1 Primary polycythemia คือ การที่มีความผิดปกติที่เซลล์ต้นกำเนิดเม็ดเลือดแดงเอง เช่น ภาวะ polycythemia vera (PV), Methemoglobinemia หรือ Chuvash polycythemia ซึ่งจัดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบน้อย นอกจากนี้ยังรวมภาวะที่ระบุสาเหตุไม่ได้อื่น ๆ ไว้ด้วย เช่น Idiopathic familial polycythemia
2.2 Secondary polycythemia คือการที่มีสารกระตุ้นการสร้างเม็ดเลือดแดงเพิ่มขึ้น (ที่พบส่วนใหญ่คือสาร erythropoietin ) อาจเป็นการตอบสนองตามปกติของร่างกายเช่นในกรณี hypoxia (จากโรค COPD, การสูบบุหรี่จัด, การอยู่ในที่สูง, ภาวะ sleep apnea, ภาวะ Right to left cardiac shunt หรือ การสัมผัสก๊าซคาร์บอนมอนอกไซด์เป็นเวลานาน เป็นต้น) หรือมีการหลั่ง erythropoietin มากผิดปกติจาก Renal cell carcinoma, Hepatocellular carcinoma, Hemangioblastoma, Uterine fibroids หรือ จากการใช้ฮอร์โมนแอนโดรเจน/ anabolic steroid ในนักกีฬา เป็นต้น
อาการและอาการแสดง ผู้ป่วยอาจมาพบแพทย์ด้วยอาการหลากหลายไม่ว่าจะเป็น อาการเหนื่อยง่ายเมื่อออกแรง ไอเรื้อรัง ประวัติมือเท้าแดงคล้ำ คันเวลาอาบน้ำอุ่น อาการอ่อนเพลีย คุณภาพการนอนไม่ดี อาจสังเกตพบว่ามีหน้าแดง หลอดเลือดดำใต้ลิ้นขยายตัว รวมถึงภาวะ cyanosis ที่ริมฝีปาก ติ่งหู และ ปลายนิ้ว ทั้งนี้ขึ้นกับความรุนแรงของโรค
หลักการซักประวัติและตรวจร่างกาย
เนื่องจากสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ polycythemia คือ ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังจากโรคปอด ดังนั้นจึงควรซักประวัติการสูบบุหรี่ และอาการทางระบบทางเดินหายใจ รวมถึง ภาวะ sleep apnea อย่างครบถ้วน ทั้งนี้เพื่อพยายามแยก Secondary polycythemia จาก Primary polycythemia ให้ได้เป็นอันดับแรก สำหรับการตรวจร่างกายนั้นควรวัด Pulse oximetry ร่วมด้วยเสมอ โดยเปรียบเทียบขณะพัก และ หลังการออกแรง การฟังหัวใจเพื่อมองหา murmurs รวมถึง การคลำตับและม้าม ซึ่งอาจพบว่าโตได้โดยเฉพาะในภาวะ PV
เนื่องจากสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของภาวะ polycythemia คือ ภาวะขาดออกซิเจนเรื้อรังจากโรคปอด ดังนั้นจึงควรซักประวัติการสูบบุหรี่ และอาการทางระบบทางเดินหายใจ รวมถึง ภาวะ sleep apnea อย่างครบถ้วน ทั้งนี้เพื่อพยายามแยก Secondary polycythemia จาก Primary polycythemia ให้ได้เป็นอันดับแรก สำหรับการตรวจร่างกายนั้นควรวัด Pulse oximetry ร่วมด้วยเสมอ โดยเปรียบเทียบขณะพัก และ หลังการออกแรง การฟังหัวใจเพื่อมองหา murmurs รวมถึง การคลำตับและม้าม ซึ่งอาจพบว่าโตได้โดยเฉพาะในภาวะ PV
การสืบค้นทางห้องปฏิบัติการ
1. CBC: หากพบจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสูงร่วมด้วยอาจต้องสงสัยภาวะ myeloproliferative disorder อื่น ๆ เช่น PV, CML, Essenital thrombocythemia, Primary myelofibrosis, Chronic eosinophilic leukemia, Mastocytosis
2. U/A: การตรวจพบเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ (microscopic hematuria) อาจเป็นตัวชี้บ่งถึงภาวะ renal cell carcinoma
3. Blood sugar และ Potassium: อาจสูงขึ้นได้ในกรณีที่เป็นโรคทางต่อมไร้ท่ออื่น ๆ เช่น Cushing’s
4.cCXR: เพื่อค้นหาภาวะ COPD, pulmonary hypertension หรือ Arteriovenous malformation เป็นต้น
5. Serum erythropoietin: ค่าที่ต่ำค่อนข้างจำเพาะกับภาวะ PV
6. JAK2 mutation: ควรตรวจหากสงสัยภาวะ PV
7. Bone marrow biopsy: เพื่อตรวจดูลักษณะเซลล์ต้นสาย
1. CBC: หากพบจำนวนเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดสูงร่วมด้วยอาจต้องสงสัยภาวะ myeloproliferative disorder อื่น ๆ เช่น PV, CML, Essenital thrombocythemia, Primary myelofibrosis, Chronic eosinophilic leukemia, Mastocytosis
2. U/A: การตรวจพบเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ (microscopic hematuria) อาจเป็นตัวชี้บ่งถึงภาวะ renal cell carcinoma
3. Blood sugar และ Potassium: อาจสูงขึ้นได้ในกรณีที่เป็นโรคทางต่อมไร้ท่ออื่น ๆ เช่น Cushing’s
4.cCXR: เพื่อค้นหาภาวะ COPD, pulmonary hypertension หรือ Arteriovenous malformation เป็นต้น
5. Serum erythropoietin: ค่าที่ต่ำค่อนข้างจำเพาะกับภาวะ PV
6. JAK2 mutation: ควรตรวจหากสงสัยภาวะ PV
7. Bone marrow biopsy: เพื่อตรวจดูลักษณะเซลล์ต้นสาย
การวินิจฉัยภาวะ PV
เนื่องจากผู้ป่วย PV มักมีอายุขัยเฉลี่ยไม่เกิน 18 เดือนหากไม่ได้รับการรักษา โดยมักเสียชีวิตจากผลแทรกซ้อนของภาวะเลือดข้น เช่น อัมพฤกษ์อัมพาต โรคหลอดเลือดหัวใจ หัวใจขาดเลือด Deep vein thrombosis, pulmonary embolism จากภาวะ Thrombosis เป็นต้น ดังนั้นการวินิจฉัยโรคนี้จึงมีความสำคัญเป็นอย่างมากสำหรับผู้ป่วย เพราะหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้องจะช่วยยืดอายุผู้ป่วยได้เกินกว่า 10 ปี
ทั้งนี้ PV มีความชุกในประชากรชายมากกว่าหญิง (2.8 : 1.3 / 100,000) การตรวจร่างกายมักพบม้ามโต สำหรับการตรวจลักษณะเม็ดเลือด ผู้ป่วยมักมีเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวสูงร่วมด้วย นอกจากนี้เม็ดเลือดแดงมักมีขนาดเล็กเนื่องจากมีภาวะ iron deficiency และอาจมาแสดงด้วยภาวะ thrombosis ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวข้างต้น
เนื่องจากผู้ป่วย PV มักมีอายุขัยเฉลี่ยไม่เกิน 18 เดือนหากไม่ได้รับการรักษา โดยมักเสียชีวิตจากผลแทรกซ้อนของภาวะเลือดข้น เช่น อัมพฤกษ์อัมพาต โรคหลอดเลือดหัวใจ หัวใจขาดเลือด Deep vein thrombosis, pulmonary embolism จากภาวะ Thrombosis เป็นต้น ดังนั้นการวินิจฉัยโรคนี้จึงมีความสำคัญเป็นอย่างมากสำหรับผู้ป่วย เพราะหากได้รับการรักษาอย่างถูกต้องจะช่วยยืดอายุผู้ป่วยได้เกินกว่า 10 ปี
ทั้งนี้ PV มีความชุกในประชากรชายมากกว่าหญิง (2.8 : 1.3 / 100,000) การตรวจร่างกายมักพบม้ามโต สำหรับการตรวจลักษณะเม็ดเลือด ผู้ป่วยมักมีเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวสูงร่วมด้วย นอกจากนี้เม็ดเลือดแดงมักมีขนาดเล็กเนื่องจากมีภาวะ iron deficiency และอาจมาแสดงด้วยภาวะ thrombosis ซึ่งเป็นภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวข้างต้น
เกณฑ์วินิจฉัย PV (3 major หรือ 2 major+2 minor) :
Major criteria
|
1. Increased red cell mass
Male > 36 mL/kg
Female > 32 mL/kg
|
2. Arterial oxygen sat >92%
|
3. Splenomegaly
|
Minor criteria
|
1. Platelet > 400,000
|
2. WBC > 12,000
|
3. LAP score > 100
|
4. B12 level > 900
|
ที่มา
อาจารย์แพทย์หญิงเด่นหล้า ปาลเดชพงศ์
สาขาวิชาการบริบาลผู้ป่วยนอก ภาควิชาอายุรศาสตร์
Faculty of Medicine Siriraj Hospital
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล
ป้ายกำกับ:
สมัครสมาชิก:
ส่งความคิดเห็น (Atom)
บทความที่ได้รับความนิยม
-
Tennis Elbow คือกลุ่มอาการปวดกล้ามเนื้อ เส้นเอ็นทางด้านนอกข้อศอก ซึ่งเกิดจากการอักเสบตรงบริเวณที่ยึดเกาะของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการกระดกข้อมือ... -
เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อไวรัส วาริเซลลา มีลักษณะอาการเป็นผื่นแดงราบ ตุ่มใส ตุ่มหนอง กระจายตามหน้า ลำตัว และแผ่นหลัง และมีไข้ เกิดจากเชื้อไว... -
การขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศชาย จำเป็นหรือไม่ ? บทนำ การขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศชาย เป็นการผ่าตัดเล็กที่ทำกันบ่อยมาก จนเกือ... -
ต่อมทอนซิล คือต่อมน้ำเหลืองที่อยู่บริเวณด้านข้างลำคอตรงโคนลิ้น เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย ภายในต่อมมีเม็ดเลือดขาวหลายชนิดทำ... -
การล้างจมูกคืออะไร การล้างจมูก คือ การทำความสะอาดโพรงจมูก โดยการใส่ หรือหยอดน้ำเข้าไปในจมูกการล้างจมูก จะช่วยชะล้างมูก ครา... -
ปุ่มกระดูกในช่องปาก ปุ่มกระดูกในช่องปากมีชื่อเรียกต่างกันไปตามตำแหน่งที่พบ เช่น พบในบริเวณกึ่งกลางเพดานของขากรรไกรบน จะเร... -
อาหารสำหรับผู้ป่วยโรคเก๊าท์ กรดยูริคที่เป็นตัวการทำให้ข้ออักเสบในผู้ป่วยโรคเก๊าท์ เกิดมาจาก “ สารพิวรีน ” ทั้งที่มีอยู่ในร่าง...
-
โรค Carpal Tunnel Syndrome หรือชื่อย่อคือ CTS เป็นโรคที่พบได้บ่อย เกิดจากเส้นประสาทมีเดียน (Median Nerve) ซึ่งเป็นเส้นประสาทที่เลี้ยงกล้า... -
ผ่าตัดริดสีดวงทวาร อย่างไรไม่ให้เจ็บ (หรือเจ็บน้อย) โรคริดสีดวงทวารเป็นโรคที่พบบ่อย เกิดจากการโป่งพองของหลอดเลือดขนาดเล็กบริเวณเยื่อบุ... -
ผ่าตัดริดสีดวงทวาร อย่างไรไม่ให้เจ็บ (หรือเจ็บน้อย) โรคริดสีดวงทวารเป็นโรคที่พบบ่อย เกิดจากการโป่งพองของหลอดเลือดขนาดเล็กบริเวณเยื่อบ...
0 ความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น