วันอังคารที่ 10 กันยายน พ.ศ. 2556
ฮีโมฟีเลีย : โรคเลือดไหลไม่หยุด
ฮีโมฟีเลีย : โรคเลือดไหลไม่หยุด
เดิมเข้าใจว่า “ฮีโมฟีเลีย” เป็นโรคที่เกิดขึ้นแต่เฉพาะในราชวงศ์อังกฤษ
แท้จริงแล้วโรคนี้เกิดขึ้นทั่วทุกมุมโลก
โรคฮีโมฟีเลีย (Hemophilia) หรือ “โรคเลือดออกง่ายหยุดยาก” เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้บ่อย
สามารถถ่ายทอดจากพ่อแม่ไปสู่ลูกหลานได้ พบผู้ป่วยที่เป็นเพศชายเท่านั้น
ส่วนผู้หญิงจะเป็นพาหะที่ไม่แสดงอาการ แต่สามารถถ่ายทอดยีนผิดปกติไปสู่ลูกหลานได้
อาการบวมของข้อเข่าทั้งสองข้าง
เนื่องจากเลือดออกในข้อซ้ำๆ
ทำให้เกิดข้อบวม
ข้อพิการผิดรูปตามมา
ปกติกลไกการห้ามเลือดอาศัยการทำงานร่วมกันระหว่างการหดตัวของหลอดเลือด
การเกาะกลุ่มของเกร็ดเลือด และการเกิดลิ่มเลือด
ซึ่งเกิดจากการทำงานร่วมกันของโปรตีนหลายชนิด เรียกโปรตีนเหล่านี้ว่า แฟคเตอร์ (coagulation factors) เมื่อเกิดบาดแผลจะมีเลือดไหลออกมาและโปรตีนเหล่านี้จะช่วยทำให้เลือดแข็งตัว
และหยุดไหล แต่ถ้าขาดแฟคเตอร์ตัวหนึ่งตัวใดไป เช่น แฟคเตอร์ 8 เรียกว่า โรคฮีโมฟีเลีย เอ (Hemophilia
A)หรือขาดแฟคเตอร์ 9 เรียกว่า โรคฮีโมฟีเลีย บี (Hemophilia
B) ก็จะทำให้เลือดไหลไม่หยุด
ทั่วโลกมีอุบัติการณ์ใกล้เคียงกัน
โดยพบผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย เอ บ่อยกว่าโรคฮีโมฟีเลีย บี ถึง 4 เท่า
สำหรับผู้ป่วยฮีโมฟิเลีย เอ พบ 1 คน ต่อประชากร 20,000 คน
จึงคาดว่าจะมีผู้ป่วยในประเทศไทยประมาณ 2,000 - 3,000
คน
แต่ขณะนี้มีผู้ป่วยที่ได้รับการลงทะเบียนรักษาตามโรงพยาบาลต่างๆ ทั่วประเทศ
เพียง 1,200
คนเท่านั้น
อาการมีความแตกต่างกันมาก
สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการรุนแรงมาก จะเริ่มแสดงอาการเมื่อผู้ป่วยเริ่มหัดเดิน
หัดคลาน และหกล้ม ทำให้มีพรายย้ำจ้ำเขียวตามแขนขาและลำตัว
นอกจากนี้ยังอาจจะมีเลือดออกในข้อ โดยมากมักเป็นกับข้อที่ต้องรับน้ำหนัก เช่น
ข้อเข่า ข้อเท้า และข้อศอก
ผู้ป่วยมักมีอาการปวดรุนแรงในข้ออย่างเฉียบพลันและมีข้อบวมแดงร้อนในเวลาต่อมา
ไม่สามารถขยับข้อได้ และต้องนอนนิ่งๆ ในท่างอเพื่อทุเลาอาการปวด
นอกจากนี้ยังอาจจะมีเลือดออกในทางเดินอาหาร ปัสสาวะเป็นเลือด รวมถึงเลือดออกในสมอง ขณะที่ผู้ป่วยที่มีความรุนแรงของโรคน้อย
มักจะไม่มีอาการเลือดออกจนกระทั่งได้รับอุบัติเหตุหรือเข้ารับการผ่าตัดหรือถอนฟัน
และพบว่าเลือดไหลไม่หยุด
แม้โรคนี้จะไม่สามารถรักษาหายขาดได้
แต่ประเทศไทยเราได้เริ่มนำการรักษาแบบ “Home Therapy” มาใช้ตั้งแต่ พ.ศ. 2549 เป็นต้นมา โดยใช้แฟคเตอร์ 8 และ 9 เข้มข้น ที่สกัดจากพลาสมาและนำไปทำให้แห้งเป็นผง
สามารถเก็บรักษาไว้ในตู้เย็นที่บ้านได้
และทันทีที่มีเลือดออกผู้ป่วยสามารถนำแฟคเตอร์เข้มข้นมาผสมน้ำกลั่น
แล้วฉีดเข้าหลอดเลือด ก็จะทำให้เลือดแข็งตัวได้ตามปกติและหายเจ็บปวดอย่างรวดเร็ว
โดยไม่ต้องเสียเวลาเดินทางและรอพบแพทย์เพื่อสั่งการรักษา
เป็นที่น่ายินดีที่ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้นและมีอายุยืนยาวเช่นคนปกติทั่วไปด้วยการรักษาดังกล่าว
หากแต่ผู้ป่วยยังต้องดูแลตัวเองอย่างดี เช่น
หลีกเลี่ยงการกระทบกระแทกหรืออุบัติเหตุต่างๆ หลีกเลี่ยงการใช้ยาแอสไพรินซึ่งอาจทำให้เลือดออกได้ง่าย
และที่สำคัญควรพกพาสิ่งแสดงว่าตัวเองเป็นโรคฮีโมฟีเลียชนิดใดรวมทั้งชนิดของหมู่เลือด
เพื่อที่คนใกล้ตัวจะได้ให้ความช่วยเหลือได้ถูกต้องและทันท่วงทีครับ
ที่มา ผศ.นพ.ธีระ ฤชุตระกูล
ภาควิชาอายุรศาสตร์
Faculty of Medicine Siriraj
Hospital
คณะแพทยศาสตร์ศิริราชพยาบาล
ป้ายกำกับ:
คลินิกหมอพรประสิทธิ,
โรคฮีโมฟีเลีย
สมัครสมาชิก:
ส่งความคิดเห็น (Atom)
ค้นหาใน Web นี้
บทความที่ได้รับความนิยม
-
Tennis Elbow คือกลุ่มอาการปวดกล้ามเนื้อ เส้นเอ็นทางด้านนอกข้อศอก ซึ่งเกิดจากการอักเสบตรงบริเวณที่ยึดเกาะของกล้ามเนื้อที่ใช้ในการกระดกข้อมือ...
-
เป็นโรคที่เกิดจากเชื้อไวรัส วาริเซลลา มีลักษณะอาการเป็นผื่นแดงราบ ตุ่มใส ตุ่มหนอง กระจายตามหน้า ลำตัว และแผ่นหลัง และมีไข้ เกิดจากเชื้อไว...
-
การขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศชาย จำเป็นหรือไม่ ? บทนำ การขลิบหนังหุ้มปลายอวัยวะเพศชาย เป็นการผ่าตัดเล็กที่ทำกันบ่อยมาก จนเกือ...
-
ต่อมทอนซิล คือต่อมน้ำเหลืองที่อยู่บริเวณด้านข้างลำคอตรงโคนลิ้น เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันในร่างกาย ภายในต่อมมีเม็ดเลือดขาวหลายชนิดทำ...
-
การล้างจมูกคืออะไร การล้างจมูก คือ การทำความสะอาดโพรงจมูก โดยการใส่ หรือหยอดน้ำเข้าไปในจมูกการล้างจมูก จะช่วยชะล้างมูก ครา...
-
ปุ่มกระดูกในช่องปาก ปุ่มกระดูกในช่องปากมีชื่อเรียกต่างกันไปตามตำแหน่งที่พบ เช่น พบในบริเวณกึ่งกลางเพดานของขากรรไกรบน จะเร...
-
อาหารสำหรับผู้ป่วยโรคเก๊าท์ กรดยูริคที่เป็นตัวการทำให้ข้ออักเสบในผู้ป่วยโรคเก๊าท์ เกิดมาจาก “ สารพิวรีน ” ทั้งที่มีอยู่ในร่าง...
-
โรค Carpal Tunnel Syndrome หรือชื่อย่อคือ CTS เป็นโรคที่พบได้บ่อย เกิดจากเส้นประสาทมีเดียน (Median Nerve) ซึ่งเป็นเส้นประสาทที่เลี้ยงกล้า...
-
ผ่าตัดริดสีดวงทวาร อย่างไรไม่ให้เจ็บ (หรือเจ็บน้อย) โรคริดสีดวงทวารเป็นโรคที่พบบ่อย เกิดจากการโป่งพองของหลอดเลือดขนาดเล็กบริเวณเยื่อบุ...
-
ผ่าตัดริดสีดวงทวาร อย่างไรไม่ให้เจ็บ (หรือเจ็บน้อย) โรคริดสีดวงทวารเป็นโรคที่พบบ่อย เกิดจากการโป่งพองของหลอดเลือดขนาดเล็กบริเวณเยื่อบ...
จำนวนการดูหน้าเว็บรวม
ผู้ติดตาม
ขับเคลื่อนโดย Blogger.
0 ความคิดเห็น:
แสดงความคิดเห็น